აორტის სარქვლის ნაკლოვანება

ეტიოლოგია

   აორტის სარქვლის ნაკლოვანების განვითარების ძირითადი მიზეზებია რევმატიზმი, ათეროსკლეროზი, არტერიული ჰიპერტენზია, სიფილისური აორტიტი, ინფექციური ენდოკარდიტი, შემაერთებელქსოვილოვანი დაავადებები, მარფანის სინდრომი, აორტოარტერიიტი (ტაკაისუს დაავადება), აორტის განშრევება.

    აორტის სარქვლის ნაკლოვანებით უმრავლეს შემთხვევაში ავადდებიან მამაკაცები. მანკის ძირითადი გამომწვევი მიზეზია რევმატიზმი, რომელიც იწვევს აორტის სარქვლის დანაწიბურებას და ფიბროზს. აორტის სარქველი ხშირად ზიანდება არტერიული ჰიპერტენზიის, აგრეთვე, ათეროსკლეროზის დროს, ზომიერად გამოხატულია ნაკლოვანების ჩამოყალიბებით. სარქვლის თანდაყოლილი დეფექტები, კერძოთ, ბიკუსპიდური სარქველი, ძალიან ხშირად იწვევს აორტის სტენოზს, თუმცა ზოგჯერ, კალციფიკაციისა და ფიბროზის შემდეგ მას შეუძლია თან დაერთოს სარქვლის ნაკლოვანებაც. ვალსალვას სინუსის ანევრიზმა ხშირად არის ასოცირებული პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტთან და/ან აორტის სარქვლის ნაკლოვანებასთან. მარფანის სინდრომის დროს ხშირად ხდება აორტის სარქვლის მიქსომური გადაგვარება. აორტის სარქვლის მაწვავე ნაკლოვანება შეიძლება განვითარდეს მისი განშრევების, სარქვლის პერფორაციის (ინფექციური ენდოკარდიტის), ვალსალვას სინუსის გასკდომის ან ხელოვნური სარქვლის დისფუნქციის შემდეგ.

     მანკი შეიძლება განვიოთარდეს სარქვლის დაზიანების გარეშეც, აორტის მნიშვნელოვანი დილატაციის გამო. ეს უკანასკნელი იწვევს კარედების ერთმანეთისაგან დაშორებას და ნაკლოვანების განვითარებას. სიფილისი და მაანკილოზებელი მსპონდილიტი განაპირობებენ აორტის მედიელური შრის უჯრედოვან  ინფილტრაციას და დანაწიბურებას, რას, თავის მხრივ, იწვევს აორტის დილატაციას, ანევრიზმის ჩამოყალიბებას, რეგურგიტაციის განვითარებას. აორტის სიფილისური დაზიანებისას ანთებიტი პროცეცის კორონარული არტერიების სათავეებზე გავრცელების შემთხვევაში ვითარდება მიოკარდიუმის იშემია. აღმავალი აორტის კისტოზური მედიალური ნეკროზი, რომელსაც შეიძლება თან ახლდეს მარფანის სინდრომს, აორტის იდიოპათიური დილატაცია, აგრეთვე, შეიძლება გახდეს აორტის გაგანიერებისა და მისი სარქვლის ნაკლოვანების განვითარების მიზეზი. მანკი შეიძლება მწვავედ განვითარდეს აორტის რეტროგრადულად მიმართული განშრევების შემთხვევაშიც. 

პათოგენეზი

   აორტის სარქვლის ნაკლოვანების დროს სისხლის ნაწილი, რომელიც სისტოლის დროს აორტაში გადადის, დიასტოლის ფაზაში უკან ჩაედინება მარცხენა პარკუჭში. ეს იწვევს მარცხენა პარკუჭის მოცულობით გადატვირთვას. თანდათან ვითარდება მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია და დილატაცია, რაც იწვევს დარტყმითი მოცულობის მატებას, ხოლო განდევნის ფრაქცია, როგორც წესი, 50%-ს აღემატება. მატულობს სისტოლური წნევა, ხოლო დიასტოლური, რეგურგიტაციის გამო მკვეთრად კლებულობს, დაბალი დიასტოლური წნევა იწვევს კორონარული სისხლის მიმოქცევის გაუარესებას და სუბენდოკარდიულ  იშემიას.

აორტის სარქვლის ნაკლოვანება ხანგრძლივი დროის განმავლობაში კომპენსირებულია. მარცხენა პარკუჭის გაზრდილი საბოლოო დიასტოლური მოცულობა და წნევა თანდათანობით იწვევს მარცხენა პარკუჭის ინოტროპული ფუნქციის დაქვეითებას. მარცხენა პარკუჭის დისფუნქცია ხშირად წინ უძღვის მანკის კლინიკური სიმპტომების განვითარებას და შეიძლება გამოვლენილი იქნეს ექოკარდიოგრაფიულად განდევნის ფრაქციის შემცირებული სახით. დეკომპენსაციის შემდგომი პროგრესირებისას ვითარდება მცირე წრის ჰიპერტენზია, მარჯვენა პარკუჭის დისფუნქცია და შეგუბებითი მოვლენები სისხლის მიმოქცევის დიდ წრეში.

კლინიკური სურათი 

აორტის სარქვლის ნაკლოვანება უმრავლეს შემთხვევაში დიდი ხნის განმავლობაში შეიძლება კლინიკურად არ გამოვლინდეს, თუმცა გამოხატული აორტული რეგურგიტაციისა სა სარქვლის კარედების ინტენსიური დაზიანების შემთხვევაში მანკის დეკომპენსაციის ნიშნები შეიძლება საკმაოდ სწრაფად აღმოცენდეს. ადრეული სიმპტომებიდან აღსანიშნავია გულის ფრიალის შეგრძნება, განსაკუთრებით წოლის დროს, ავადმყოფები  შეიგრძნობენ  საძილე არტერიის გაძლიერებულ პულსაციას, შედარებით იშვიათად აწუხებთ ძლიერი ოფლიანობა და უსიამოვნო შეგრძნებები მუცლის არეში. ავვადმყოფებს, რომელთა არტერიული წნევა ვწყ.სვ. 140/40 მმ-ს აღემატება და აღენიშნებად მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია, შედარებით უფრო სწრაფად უვითარდებად სტენოკარდია, გულის უკმარისობა და უეცარი სიკვდილი. სტენოკარდიული შეტევები შეიძლება განვითარდეს როგორც დატვირთვის შემბეგ, ისე მოსვენებით მდგომარეობაში და ყოველთვის არ იხსნება ნიტროგლიცერინის მიღებისას. დეკომპენსაციის დასაწყისში ავადმყოპები უჩივიან  ადვილად

დაღლილობას და ქოშინს ფიზიკური დატვირთვის დროს, თავბრუსხვევას. მოგვიანებით ვითარდება ღამის პიროქსიზმული ქოშინი და კარდიული აცთმის შეტევები. გონების დაკარგვა და სტენოკარდია, აორტის სტენოზთან შედარებით უფრო იშვიათია. დეკომპენსაციის პროგრესირებასთან ერთად ვითარდება მიტრალური სარქვლის შედარებითი ნაკლოვანება, მარცხენა წინაგულის დილატაცია და შეგუბებითი მოვლენები მცირე წრეში. შემდგომში აღინიშნება მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობა, რომელიც ვლინდება პერიფერიული შეშუპებით, ღვიძლის დადიდებით, ასციტის განვითარებით.

მწვავედ ( მაგ., ტრავმის ან ინფექციული ენდოკარდიტისშედეგად) განვითარებული აორტის სარქვლის ნაკლოვანების  ერთ-ერთი  პირველი ნიშანია კარდიული ასთმა და ფილტვების შეშუპება. თუ ამ მოვლენებს თან ახლავს მწვავე ტკივილი მკერდისძვლის უკან ან ხერხემალში, უნდა გამოირიცხოს აორტის განშრევება.

აორტის სარქვლის ნაკლოვანების კლინიკური სიმპტომების უმრავლესობა განპირობებულია მარცხენა პარკუჭის გაზრდილი დარტყმითი მოცულობით და სისხლის რეგურგიტაციით. პერიფერიული პულსი სწრაფი, მაღალი და ხშირია      (კორიგანის პულსი). ინსპექციით აღინიშნება კანის სიფერმქთალე, საძილე არტერიის გამოხატული პულსაცია ( „კაროტიდების ცეკვა“), პულსთან სინქრონული თავის ქნევა ( და მიუსის სიმპტომი). ფრჩხილებზე დაჭერისას და შუბლზე კანის მოსრესის შემთხვევაში ვითარდება პულსაცია- ჰიპერემიის და სიფერმქთალის მონაცვლება (კვინკის ფენომენი).

ინსპექციით და პალპაციით  კარგად ვლინდება გაძლიერებული საძგერი, რომელიც ლოკალიზებული VI ზოგჯერ კი VII ნეკნთაშუა არეში, წინა აქსილარულ ხაზზე.პერკუსიით აღინიშნება გულის მარცხენა საზღვრის დადიდება.

აუსკულტაციით  I ტონი მწვერვალზე, ისევე როგორც II ტონი აორტაზე, შესუსტებულია. აორტის სარქვლის გამოხატული ნაკლოვანების დროს II ტონი აორტაზე შეიძლება  არც ისმოდეს. მარჯვენა პარასტერნალურ ხაზზე II ნეკნთაშუა არეში, აგრეთვე  III- IV ნეკნთაშა მიდამოში, მკერდის ძვლის მარცხნივ (ერბას V წერტილი) ისმის დეკრეშჩენდოს ტიპის დიასტოლური შუილი , რომელიც ძლიერდება ამოსუნთქვის ფაზაში, წინ დახრისას, ამილნიტრიტის შესუნთქვის შემდეგ შუილი პროტოდიასტოლურია, იწყება II ტონის შემდეგ. მნიშვნელოვანი რეგურგიტაციის შემჩხვევაში მწვერვალზე ისმის ფლინტის ფუნქციური დიასტოლური შუილი, რომლის მიზეზია აორტიდან სისხლის რეგურგიტაციით განპირობებული მიტრალური სარქვლის წინა კარედის მოძეაობა მარცხენა ატრიუოვენტრიკულური ხვრელის მიმართულებით, რაც იწვევს ამ უკანასკნელის ფუნქციურ შევიწროვებას. აღმავალი აორის დილატაციის შედეგად დიასტოლური შუილი ვლინდება მარჯვენა მარჯვენა სტერნარული ხაზის გაყოლებით. მარცხენა პარკუჭის მკვეთრად გამოხატული დილატაციის დროს ვითარდება მიტრალური სარქვლის შედარებითი ნაკლოვანება, რომელიც ვლინდება სისტოლური შუილით მწვერვალის არეში.

აორტის სარქვლის ნაკლოვანების ნიშნები ვლინდება მსხვილ პერიფერიულ არტერიებზე. ბარძაყის არტერიაზე ყოველი გულის ციკლში ისმის ტრაუბის ორი ტონი , ხოლო სტეტოსკოპის მიჭერისას- დიუროზიეს ორმაგი შუილი.

მანკის პათოგენური ნიშნანია პულსური წნევის მნიშვნელოვანი გაზრდა- სისტოლური წნევის მატების და დიასტოლური წნევი კლების ხარჯზე. ზოგირთ შემთხვევაში სისტოლური წნევის მჩვენებელმა შეიძლება ვწყ. სვ. 300 მმ-ს მიაღწიოს, დიასტოლური წნევის გაზიომვა კი ვერ მოხერხდეს, რადგანაც ტონები ისმის მანჟეტიდან ჰაერის გამოშვების შემდეგაც. აორტის სარქვლის ნაკლოვანების ხარისხი ყოველთვის მჭიდროდ არის კორელირების პულსურ წნევასთან. მანკის დეკომპენსაციის პროგრესირების და მარცხენა პარკუჭის საბოლოო მოცულობის მომატებისას დიასტოლურმა წნევამაც შეიძლება მოიმატოს.

იზრდება სისტოლური წნევის  სხვაობა ზემო და ქვემო კიდურებს შორის. ჩვეულებრივ ბარძაყის არტერიაზე სისტოლური წნევა  ვწყ. სვ. 10-20 მმ-ით უფრო მაღალია ვიდრე მხრის არტერიაში. აორტის სარქვლის ნაკლოვანების დროს ეს სხაობა ვწყ. სვ. 60 მმ-ით ან მეტით იზრდება.

მწვავედ განვითარებული აორტის სარქვლის ნაკლოვანების დროს დიასტოლური შუილი უხეში, იგი შეიგრძნობა პალპაციით ვიმრაციის სახით სარქვლის პერფორაციის ან აორტის განშრევების დროს დიასტოლურ შუილს აქვს თავისებური მუსიკალური ხმიანობა.

ეკგ-ზე აღინიშნება მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნები. მწვავედ განვითარებული მანკის დროს ჰიპერტროფიის ნიშნები ეკგ-ზე არ აღინიშნება, ვლინდება მიოკარდიუმის იშემიის ამსახველი  S –T სეგმენტის ქვემოთ ცდომა და T კბილის ინვერსია I , аVL, V5 და V6 განხრებში. იშვიათად ვითარდება მოციმციმე არითმია.

რენტგენოლოგიური  გამოკვლევით აღინიშნება მნიშვნელოვანი კარდიომეგალია მარცხენა პარკუჭისა და აორტის დილატაციის გამო- აორტული კონფიგურაციის ან ‘’ჩექმისებური’’ გული.  დეკომპენსაციის და მიტრალური სარქვლის ფუნქციური ნაკლოვანების განვითარების შემთხვევაში მარცხენა წინაგულის და მარჯვენა პარკუჭის ზომები დიდდება, აღინიშნება გულის სარტყვის გასადავება- ე. წ. აორტული მანკის მიტრალიზაცია .

ექოკარდიოგრაფიულად  შეიძლება შეფასდეს როგორც აორტის სარქვლის დაზიანების, ისე რეგურგიტაციის ხარისხი, განსაკუთრებით დოპლერ-ექოკარდიოგრაფიის გამოყენებით. დადგენილია, რომ ქირურგიული მკურნალობა უფრო ეფექტურია, თუ მარცხენა პარკუჭის საბოლოო სისტოლური ზომა 55 მმ-ზე ნაკლებია.

გულის კათეტერიზაციის  ჩატარება ძირითადად ნაჩვენებია აორტის მანკის თანმხლები პათოლოგიის (მიტრალური მანკის, გულის შმიური დაავადების) გამოვლეის მიზნით, აგრეთვე, მკურნალობის ოპტიმალური მეთოდის შესარჩევად.

 დიაგნოზი და დიფერენციული დიაგნოზი

აორტის სარქვლის ნაკლოვანების დიაგნოზის დადგენა, ჩვეულებრივ სირთულეს არ წარმოადგენს, განსაკუთრებით იმ შემთხვევებში, როცა გამოხატულია ამ მანკის პერიფერიული სიმპტომები, დიასტოლური შუილი აორტაზე და V წერტილში. დიაგნოსტიკა შედარებით გართულებულია ამ მანკის სხვა მანკებთან კომბინაციის დროს. გაურკვეველ შემთხვევებში მიმართავენ დოპლერ ექოკარდიოგრაფიულ გამოკვლევას.

აორტის სარქვლის ნაკლოვანებით გამოწვეული დიასტოლური შუილი, განსაკუთრებით ფლინტის შუილი, უნდა გაიმიჯნოს მიტრალური სტენოზიც გამოწვეული დიასტოლური შუილისაგან. მიტრალური სტენოზით გამოწვეული დიასტოლური შუილის სიხშირე დაბალია, აორტის სარქვლის ნაკლოვანების დროს კი- მაღალი. მას წინ არ უძღვის OS. ზოგ შემთხვევაში საჭირო ხდება ფილტვის არტერიის სარქვლის ნაკლოვანების გამორიცხვა. ამ უკანასკნელს არ ახასიათებს პერიფერიული სიმპტომები, რომლებით განპირობებულია სისხლძარღვების გაძლიერებული პულსაციით.

ყველაზე მეტი სირთულე ახასიათებს მანკის ეტიოლოგიის დადგენას. მანკის რევმატულ წარმოშობაზე მიუთითებს შესაბამისი ანამნეზი, თანმხლები მიტრალური მანკი. ამასთან,  მხედველობაში უნდა იყოს მიღებული, რომ აორტის სარქვლის ნაკლოვანების განვითარება მიტრალური მანკის ფონზე შეიძლება გამოწვეული იყოს ინფექციური ენდოკარდიტით. ასეთ შემთხვევაში აუცილებელია ამ უკანასკნელის გამორიცხვა. სიფილისური გენეზის აორტის სარქვლის ნაკლოვანების შემჩხვევებში უკანასკნელი წლების მანძილზე მნიშვნელოვნად შემცირდა. აორტის სარქვლის სიფილისური დაზიანების დროს დიასტოლური შუილის ეპიცენტრი ლოკალიზდება II ნეკნთაშუა არეში მარჯვნივ და ქვემოთ, მკერდის ძვლის ორივე მხარეს. აორტის აღმავალი ნაწილი გაფართოვებულია.

მკურნალობა

აორტის სარქვლის ნაკლოვანების მკურნალობის ყველაზე ეფექტური მეთოდია მანკის ქირურგიული კორექცია, რომლის განხორციელება მიზანშეწონილია გულის უკმარისობის განვითარებამდე. ათაშინგის შემთხვევაში წარმოებს ეტიოტროპული თერაპია. აორტის სარქვლის ნაკლოვანების გულის უკმარისობით გართულების შემთხვავაში დასაწყის სტადიაზე შედარებით ეფექტურია მედიკამენტური მკურნბალობა საგულე გლიკოზიდებით, შარდმდენებით და ვაზოდილატატორებით, განსაკუთრებით აგფ-ინჰიბიტორებით. ამ მანკით დაავადებულებს განსაკუთრებული მიდრეკილება აქვთ ინფექციისადმი. ამის გამო, ინფექციური ენდოკარდიტის პროფილაქტიკის მიზნით, ნაჩვენებია ანტიბიოტიკოთერაპია . მანკის ფონზე აღმოცენებული არითმიები საკმაოდ რეზისტენტულია მედიკამენტული მკურნალობის მიმართ. მიუხედავად მედიკამენტური მკურნალობისა, დეკომპენსაცია საკმაოდ სწრაფად პროგრესირებს. აღნიშნულის გათვალისწინებით, დროულად უნდა გადაწყდეს ავადმყოფის ქირურგიული მკურნალობის საკითხი, განსაკუთრებით რევმატიზმიც გამოწვეული მანკის დროს. ქირურგიული მკურნალობა უფრო ხშირად გულისხმობს მექანიკური სარქვლის ან ბიოპროთეზის ინპლანტაციას, თუმცა ზოგიერთ შემთხვევაში საჭირო ხდება, აგრეთვე, აორტის სარქვლის რგოლის შევიჭროვება და ანევრიზმის ამოკვეთა. ოპერაციის წარმატება მნიშვნელოვნად არის დამოკიდებული დაავადების სტადიასა და გულის კუნთის მდგომარეობაზე. მარცხენა პარკჭის გამოხატული დისფუნქციის შემთხვევაში ოპერაციით გამოწვეული ლეტალობა 10%-ს აღწევს. მიუხედავათ ამისა ოპერაცია ნაჩვენებია დეკომპენსაციის განვითარების დროსაც, ამ უკანასკნელის მედიკამენტური მკურნალობის უმნიშვნელო ეფექტურობის გამო, განსაკუთრებით გულის უკმარისობის შორს წასულ  სტადიაზე.

სტატიის ავტორი: ნინო ჯანგულაშვილი
2010 წელი